Stroke Hemoragik

Definisi Stroke Hemoragik

Apa itu stroke hemoragik ?
Pengertian stroke hemoragik atau stroke perdarahan otak adalah stroke yang terjadi bila pasokan darah ke otak Anda terganggu akibat pembuluh darah pecah dan berdarah di dalam otak Anda, otak mengalami pendarahan dan darah menekan otak sehingga mengakibat gangguan di seluruh tubuh.

Otak Anda mengendalikan segala sesuatu di tubuh Anda, termasuk gerakan, berbicara, pemahaman dan emosi. Kerusakan otak Anda dapat mempengaruhi fungsi-fungsi ini. Sekitar 14 orang dari setiap 100 orang stroke mengalami stroke hemoragik. Kondisi ini kebanyakan mempengaruhi orang tua, tetapi dapat terjadi pada usia berapa pun. Gejala-gejala yang terjadi cenderung lebih parah daripada yang disebabkan oleh stroke iskemik.
Jenis Stroke Hemoragik

Ada dua jenis utama stroke perdarahan, yaitu:
Perdarahan intraserebral: stroke disebabkan oleh pendarahan di dalam otak.
Perdarahan Subarachnoid: stroke disebabkan oleh pendarahan di permukaan otak dalam ruang subarachnoid (ini dibentuk oleh dua lapisan membran di antara otak dan tulang tengkorak).

Stroke Hemoragik

Stroke Hemoragik Intraserebral

Ketika arteri di dalam otak pecah, ini disebut perdarahan intraserebral. Sekitar 10% dari semua stroke adalah jenis ini. Karena darah bocor keluar menuju ke jaringan otak pada tekanan tinggi, kerusakan yang disebabkan dapat lebih besar dibandingkan stroke karena penyumbatan.
Gejala Perdarahan Intraserebral

Gejala stroke yang disebabkan oleh pendarahan di dalam otak adalah kelemahan, mati rasa dan / atau kesemutan pada satu sisi tubuh, kesulitan berbicara atau memahami, pusing, atau penglihatan kabur. Gejala ini dapat disertai juga dengan gejala lain seperti sakit kepala parah tiba-tiba, perubahan kesadaran, muntah atau leher kaku.
Stroke Hemoragik Subarachnoid

Otak itu sendiri dilapisi 2 lapisan membran yang melindungi dari tulang tengkorak. Antara dua lapisan membran ini terdapat ruang yang disebut ruang subarachnoid, yang diisi dengan cairan serebrospinal (CSS). Jika darah yang dekat dengan permukaan otak pecah dan mengalami kebocoran masuk ke ruang subarachnoid, ini disebut subarachnoid haemorrhage(SAH). Jenis stroke ini menyumbang 5% dari semua stroke. Pendarahan subarachnoid adalah jenis stroke yang sangat serius dan sekitar 50% orang-orang yang mengalaminya tidak akan bertahan hidup.

Gejala Perdarahan Subarachnoid

Satu-satunya gejala yang sering kali terjadi tiba-tiba adalah sakit kepala yang parah. Hal ini kadang-kadang digambarkan seperti kepala dipukul dengan palu, sakit yang dirasakan tidak seperti apa yang pernah dialami sebelumnya. Gejala lainnya bisa saja terjadi kehilangan kesadaran, kejang, mual dan muntah, kepekaan terhadap cahaya, leher kaku (memakan waktu 3-12 jam), kebingungan dan demam. Gejala ini juga dapat disertai oleh masalah berbicara dan kelemahan pada satu sisi tubuh.
Penyebab Stroke Hemoragik

Apa yang menyebabkan stroke perdarahan?
Hipertensi

Penyebab utamanya adalah tekanan darah tinggi – hipertensi, yang menyebabkan sekitar 2/3 dari semua stroke karena pendarahan. Tekanan darah tinggi melemahkan arteri dan membuat mereka lebih mudah robek. Faktor risiko untuk tekanan darah tinggi seperti kelebihan berat badan, minum alkohol secara berlebihan, merokok, kurang olahraga, dan stres, yang semuanya dapat menyebabkan peningkatan sementara dalam darah tekanan.
Aneurisma

Aneurisma adalah titik lemah di arteri yang telah menggelembung keluar dan membentuk seperti kantong. Dinding arteri biasanya tebal dan kuat tapi dinding dari aneurisma tipis, lemah dan mudah bergerak, dan karena itu mereka dapat robek dengan mudah. Aneurisma di dalam otak adalah kadang-kadang disebut aneurisma berry karena terlihat seperti buah berry yang kecil.

Beberapa aneurisma sudah ada sejak lahir. Ada juga sejumlah faktor risiko yang meningkatkan berkembangnya aneurisma seperti merokok, tekanan darah tinggi, riwayat keluarga aneurisma, penggunaan kokain, dan memiliki kondisi ginjal genetik yang disebut penyakit ginjal polikistik autosomal dominan. Tekanan darah tinggi merupakan penyebab utama dari pecahnya aneurisma. Aneurisma pecah sebagai penyebab paling umum dari SAH sekitar 85% kasus.
Pembuluh Darah Abnormal

Kadang-kadang orang dilahirkan dengan kelainan pada pembuluh darah mereka, ini disebut malformasi pembuluh darah, dan terdiri dari jalinan pembuluh darah atau pembesaran pembuluh darah. Malformasi ini langka dan mempengaruhi kurang dari 1% dari populasi. Tidak diketahui mengapa beberapa orang dilahirkan dengan malformasi ini. Ada beberapa jenis malformasi, beberapa yang dapat menyebabkan perdarahan di otak jika dinding pembuluh yang tipis pecah. Malformasi yang paling umum disebut malformasi arteri vena (AVM – arteriovenous malformation), fistula arteri vena dari duramater, malformasi cavernosa dan anomali perkembangan vena.
Angiopati Amiloid Serebral

Angiopati amiloid serebral (cerebral amyloid angiopathy – CAA) adalah suatu kondisi dimana protein yang disebut amiloidmenumpuk di dalam pembuluh darah di otak. Hal ini menyebabkan kerusakan yang dapat menyebabkan arteri sobek. Kondisi ini semakin umum di kalangan orang tua. CAA sering menyebabkan perdarahan di daerah otak tertentu dekat ke permukaan (disebut area lobar). Karena posisi mereka, darah bisa juga bocor ke dalam ruang subarachnoid yang menyebabkan SAH juga. Sebuah studi menemukan bahwa dalam 63% dari jenis perdarahan di otak, darah juga bocor ke ruang subarachnoid.
Obat-Obatan

Perdarahan juga bisa terjadi jika mengkonsumsi obat untuk mencegah pembekuan darah dan kurang terkontrol. Obat-obatan ini disebut antikoagulan dan harus dipantau secara seksama. Obat ini umumnya dikonsumsi untuk mengurangi risiko stroke akibat penyumbatan jika Anda mengalami irama jantung yang tidak teratur disebut atrium fibrilasi.
Obat-Obat Ilegal

Beberapa obat, seperti kokain, dapat mengiritasi dinding pembuluh darah dan membuat mereka lemah dan lebih cenderung pecah.
Diagnosis Stroke Hemoragik

Bagaimana melakukan diagnosa stroke karena pendarahan?
Siapapun yang dicurigai stroke harus pergi ke rumah sakit segera. Melakukan scan otak (CT atau MRI scan) secepat mungkin dan dalam waktu 24 jam untuk mengkonfirmasi diagnosis stroke. Scan otak harus dilakukan segera jika gejala seperti sakit kepala parah atau tingkat kesadaran menurun. Scan otak juga akan menampilkan jenis stroke, apakah itu disebabkan oleh penyumbatan atau pendarahan. Dalam kasus SAH, pungsi lumbal biasanya dilakukan serta scan otak. Ini adalah prosedur untuk mengambil sampel cairan serebrospinal otak dan sumsum tulang belakang. Ini akan menunjukkan jika ada darah yang mengalami kebocoran ke dalam cairan ini. Angiogram juga biasanya dilakukan untuk mencari pembuluh darah yang pecah. Sebuah tabung halus disebut kateter dimasukkan ke dalam arteri dan disuntikkan ke dalam darah. Kemudian digunakan Sinar-X untuk menemukan di mana pendarahan terjadi.
Penanganan Stroke Hemoragik

Bagaimana cara penanganan stroke?
Pembedahan Darurat (Bedah Emergency)

Pembedahan kadang-kadang diperlukan untuk menghilangkan darah apapun, dan meringankan tekanan yang terjadi atau untuk memperbaiki pembuluh darah. Prosedur bedah ini biasanya dilakukan dengan yang disebut kraniotomi. Operasi ini harus dilakukan oleh seorang ahli bedah saraf. Selama operasi, sebagian kecil tengkorak dipotong sehingga ahli bedah dapat mengakses penyebab pendarahan dan memperbaiki pembuluh darah yang rusak serta memastikan tidak ada penggumpalan darah yang dapat membatasi aliran darah di otak Anda. Jika gumpalan darah telah terbentuk, mungkin akan segera dihilangkan. Setelah pendarahan berhenti, potongan tengkorak dapat saja diganti.

Setelah operasi, Anda mungkin akan ditempatkan pada ventilator (mesin untuk membantu Anda bernapas). Ini memberikan waktu tubuh Anda untuk pulih dan dapat membantu mengontrol pembengkakan di otak Anda.

Dengan semua jenis perdarahan dalam atau di sekitar otak, darah kadang-kadang dapat membuat penyumbatan yang mencegah aliran normal cairan serebrospinal. Hal ini dapat mengakibatkan meningkatnya cairan di sekitar otak, yang disebut hidrosefalus. Hal ini dapat menyebabkan tekanan dan nyeri, dan jika tidak diobati, dapat menyebabkan kerusakan ke batang otak (dasar otak yang mengontrol sebagian besar fungsi otomatis yang membuat kita hidup, seperti bernapas). Pembedahan dilakukan untuk mengkoreksi kelebihan cairan dengan menggunakan shunt (tabung tipis yang ditanamkan ke dalam otak).
Pembedahan untuk menutup aneurisma

Jika Anda stroke yang disebabkan oleh aneurisma pecah, prosedur operasi mungkin diperlukan untuk menutup dan menghentikan pendarahan lagi. Kadang-kadang operasi dapat dilakukan dalam satu atau dua hari stroke Anda, tetapi jika Anda tidak sadar atau setengah sadar, dokter bedah dapat menunggu sampai Anda lebih stabil sebelum operasi.

Coiling adalah metode operasi yang paling umum yang dilakukan untuk menutup aneurisma. Tabung dimasukkan ke arteri di pangkal paha dan dengan hati-hati mengarahkannya ke aneurisma dekat otak. Sinar-X digunakan untuk memandu tabung. Pada ujung tabung terdapat koil platinum, yang dilepaskan ke aneurisma. Lebih dari satu kumparan biasanya dimasukkan.

Operasi Coiling Aneurisma

Clipping melibatkan pembukaan tengkorak dan membuat sayatan di membran yang melindungi otak untuk sampai ke aneurisma. Dokter bedah akan menempatkan klip logam di sekitar dasar aneurisma, sehingga tidak ada lagi darah yang bocor.

Pilihan operasi tergantung pada berbagai faktor seperti kesehatan dan posisi aneurisma itu. Coiling menjadi pilihan pengobatan yang disukai karena kurang invasif sehingga menyebabkan komplikasi lebih sedikit. Setelah operasi, Anda biasanya tinggal di rumah sakit selama satu atau dua minggu. Jika Anda cukup sehat baru dapat dipulangkan, atau Anda mungkin dipindahkan kembali ke rumah sakit setempat untuk perawatan lebih lanjut atau rehabilitasi.
Pengobatan

Anda mungkin akan diberi obat untuk menurunkan tekanan darah, yang akan mengurangi risiko stroke lain karena perdarahan. Jika stroke perdarahan disebabkan oleh obat-obat antikoagulan, biasanya diberikan obat untuk mengembalikan efek sesegera mungkin.

Setelah SAH, pembuluh darah di dekat pecahnya aneurisma dapat menjadi spasme dan mencegah darah menuju ke otak. Mengapa hal ini terjadi masih belum jelas, tetapi kurangnya suplai darah dapat menyebabkan kerusakan otak lebih lanjut. Untuk mencegah hal ini, Anda mungkin akan diberi obat yang disebut Nimodipin selama sekitar 3 minggu. Setelah ini, risiko spasme menghilang dan dokter Anda biasanya menghentikan pemberian obat tersebut.

Penghilang rasa sakit (pain relief) seperti morfin atau parasetamol dengan kodein dapat diberikan untuk membantu meringankan sakit kepala parah yang terkait dengan SAH.

Sekitar 5% dari orang akan berkembang ke arah epilepsi setelah SAH. Ada beberapa jenis obat-obatan yang mungkin diberikan untuk mengobatinya.
Pemulihan Stroke Setelah Pengobatan

Seperti semua jenis stroke, beberapa orang sembuh sepenuhnya, tetapi yang lain membutuhkan rehabilitasi untuk permasalahan komunikasi, mobilitas, menelan, memori, atau kelelahan ekstrim. Spesialis seperti fisioterapi, terapis berbicara dan bahasa, dan terapis okupasi harus tersedia untuk membantu pemulihan Anda.

Hal ini sangat umum bagi orang mengalami sakit kepala setelah jenis pendarahan di otak. Hal ini mungkin disebabkan oleh pembengkakan atau perubahan tingkat cairan serebrospinal. Rasa sakit cenderung kurang dari waktu ke waktu dan biasanya dapat dikendalikan oleh obat penghilang rasa sakit seperti parasetamol.

Anda harus menghindari minum aspirin setelah melalui jenis stroke ini. Minum banyak air (dua sampai tiga liter per hari) dan menghindari kafein atau alkohol, dapat membantu mengurangi sakit kepala. Siapa pun yang mengalami sakit kepala parah atau terus-menerus harus yang terjadi tiba-tiba, harus mencari perhatian medis segera.

Beberapa orang melaporkan sensasi aneh setelah SAH, seperti ada air yang mengalir atau perasaan menggelitik di otak. Ini diperkirakan tidak berbahaya dan biasanya menghilang pada waktunya. Anda harus memeriksa tekanan darah secara teratur setelah perdarahan di otak, tekanan darah tinggi merupakan penyebab utama perdarahan yang lain.

Jika Anda pernah terkena SAH, Anda biasanya akan disarankan untuk melakukan check-up selama beberapa tahun untuk melihat apakah ada aneurisma lagi yang mungkin memerlukan pembedahan. Jika Anda memiliki dua atau lebih kerabat pada tingkat pertama (seperti saudara atau orang tua) yang telah memiliki SAH, Anda mungkin juga akan disarankan untuk melakukan check-up dan MRI pemindaian otak yang disebut scan MRA. Hal ini untuk memeriksa apakah Anda juga memiliki aneurisma, karena ada sedikit faktor risiko herediter untuk kondisi ini.
Penanganan Diri Sendiri

Beberapa penanganan yang dapat dilakukan sendiri pasca pengobatan stroke hemoragik, seperti:
Mengkonsumsi obat yang diresepkan dan diarahkan oleh dokter Anda.
Memeriksa tekanan darah secara teratur.
Mengkonsumsi makananan yang sehat.
Meminum banyak cairan.
Mengindari terlalu banyak minum minuman alkohol.
Menghentikan kebiasaan merokok.

Gonore

Gonore merupakan penyakit menular seksual (PMS) yang disebabkan oleh bakteri. Gonore dapat tumbuh subur dalam daerah yang hangat, daerah lembab seperti pada saluran reproduksi, termasuk leher rahim, uterus, saluran tuba (saluran telur) pada wanita, dan dalam uretra atau saluran kencing pada wanita dan laki-laki. Bakteri ini juga dapat berkembang di mulut, tenggorokan, mata, dan anus.

Penyebab

Gonore bisa ditularkan melalui hubungan seks baik seks anal, vaginal, atau oral. Gonore masih bisa ditularkan melalui cairan bahkan jika seorang pria tidak ejakulasi. Gonore juga dapat menyebar dari ibu yang tidak diobati kepada bayinya saat melahirkan.

Orang-orang yang telah memiliki gonore dan sudah diobati mungkin bisa terinfeksi lagi jika melakukan hubungan seksual dengan orang yang terinfeksi gonore. Setiap orang yang aktif secara seksual dapat terinfeksi gonore. Di Amerika Serikat, tingkat dilaporkan infeksi tertinggi adalah kalangan remaja aktif secara seksual.

Gejala

Beberapa pria yang terinfeksi gonore mungkin tidak memiliki gejala sama sekali. Gejala umum pada pria meliputi sensasi terbakar ketika buang air kecil, atau keluarnya cairan putih, kuning, atau hijau dari penis yang biasanya muncul 1-14 hari setelah infeksi. Kadang-kadang pria dengan gonore akan merasakan sakit atau bengkak pada testis.

Kebanyakan wanita yang terinfeksi gonore hanya menunjukkan gejala ringan atau bahkan tidak menunjukkan gejala apapun. Gejala awal pada wanita dapat diyunjukkan dengan munculnya sensasi nyeri atau terbakar saat buang air kecil, peningkatan keputihan, atau perdarahan vagina. Wanita dengan gonore berada pada risiko mengembangkan komplikasi serius dari infeksi, bahkan jika gejala yang ditunjukkan ringan atau tidak ada sama sekali.

Gejala lain dari infeksi ini adalah infeksi dubur, gatal anal, nyeri, perdarahan, atau buang air besar menyakitkan. Infeksi di tenggorokan dapat menyebabkan sakit tenggorokan, tetapi biasanya tidak menimbulkan gejala.

Komplikasi dari gonore

Gonore yang tidak diobati dapat menyebabkan masalah kesehatan yang serius dan permanen pada wanita dan laki-laki. Pada wanita, gonore dapat menyebar ke dalam rahim atau tabung falopi dan menyebabkan penyakit radang panggul (PID). Gejala-gejalanya mungkin ringan atau bisa sangat parah dan dapat termasuk rasa sakit perut dan demam. PID dapat menyebabkan abses internal (kantong nanah yang sulit untuk menyembuhkan) dan nyeri panggul kronis. PID dapat merusak tuba falopi sehingga seorang wanita tidak dapat memiliki anak. Hal ini juga dapat meningkatkan risiko kehamilan ektopik.



Kehamilan ektopik adalah kondisi yang mengancam jiwa di mana suatu telur yang sudah dibuahi tumbuh di luar rahim, biasanya dalam tabung falopi. Pada pria, gonore dapat menyebabkan kondisi yang menyakitkan yang disebut epididimitis dalam tabung melekat ke testis. Dalam kasus yang jarang terjadi, penyakit ini juga dapat membuat pria menjadi infertil. Jika tidak diobati, gonore juga dapat menyebar ke darah atau sendi. Kondisi ini dapat mengancam jiwa.

Pengobatan

Gonore dapat disembuhkan dengan pengobatan yang tepat. Meskipun obat-obatan akan menghentikan infeksi, namun tidak akan memperbaiki setiap kerusakan permanen yang diakibatkan oleh penyakit tersebut. Jika resisten terhadap obat gonore meningkat maka pengobatan gonore menjadi lebih sulit. Jika gejala seseorang terus berlanjut selama lebih dari beberapa hari setelah menerima perawatan, ia harus kembali dirawat untuk dievaluasi kembali.

Pencegahan

Kondom lateks, jika digunakan secara konsisten dan benar, dapat mengurangi risiko terkena atau menularkan gonore. Cara yang paling benar untuk menghindari gonore adalah dengan tidak berhubungan seks dengan pasangan yang telah diuji dan diketahui terinfeksi gonor

Penyakit Sifilis (Raja Singa)

Penyakit Sifilis atau sering disebut juga dengan penyakit raja singa merupakan penyakit menular seksual yang disebabkan oleh Treponema pallidum. Penyakit ini bisa menular melalui hubungan seksual, baik vaginal, rektum, anal, maupun oral. Sifilis tidak menular melalui peralatan makan, tempat dudukan toilet, knop pintu, kolam renang, dan tukar-menukar pakaian.

Gejala Penyakit Raja Singa

Gejala penyakit Raja Singa (Sipilis) berlangsung 3-4 minggu, kadang-kadang sampai 13 minggu. Kemudian timbul benjolan di sekitar alat kelamin. Kadang-kadang disertai pusing-pusing dan nyeri tulang seperti flu, yang akan hilang sendiri tanpa diobati. Ada bercak kemerahan pada tubuh sekitar 6-12 minggu setelah hubungan seks. Gejala ini akan hilang dengan sendirinya dan seringkali penderita tidak memperhatikan hal ini.

Selama 2-3 tahun pertama penyakit ini tidak menunjukkan gejala apa-apa, atau disebut masa laten. Setelah 5-10 tahun penyakit sifilis akan menyerang susunan syaraf otak, pembuluh darah dan jantung. Pada perempuan hamil sifilis dapat ditularkan kepada bayi yang dikandungnya dan bisa lahir dengan kerusakan kulit, hati, limpa dan keterbelakangan mental.

Gejala Penyakit Raja Singa Pada Wanita

Mengenali gejala yang mungkin terjadi pada wanita, yang terurai dalam empat stadium berbeda.

Stadium satu. Stadium ini ditandai oleh munculnya luka yang kemerahan dan basah di daerahvagina, poros usus atau mulut. Luka ini disebut dengan chancre, dan muncul di tempat spirochaeta masuk ke tubuh seseorang untuk pertama kalinya. Pembengkakan kelenjar getah bening juga ditemukan selama stadium ini. Setelah beberapa minggu, chancre tersebut akan menghilang. Stadium ini merupakan stadium yang sangat menular.

Stadium dua. Kalau sifilis stadium satu tidak diobati, biasanya para penderita akan mengalami ruam, khususnya di telapak kaki dan tangan. Mereka juga dapat menemukan adanya luka-luka di bibir, mulut, tenggorokan, vagina dan dubur. Gejala-gejala yang mirip dengan flu, seperti demam dan pegal-pegal, mungkin juga dialami pada stadium ini. Stadium ini biasanya berlangsung selama satu sampai dua minggu.

Stadium tiga. Kalau sifilis stadium dua masih juga belum diobati, para penderitanya akan mengalami apa yang disebut dengan sifilis laten. Hal ini berarti bahwa semua gejala penyakit akan menghilang, namun penyakit tersebut sesungguhnya masih bersarang dalam tubuh, dan bakteri penyebabnya pun masih bergerak di seluruh tubuh. Sifilis laten ini dapat berlangsung hingga bertahun-tahun lamanya.

Stadium empat. Penyakit ini akhirnya dikenal sebagai sifilis tersier. Pada stadium ini, spirochaeta telah menyebar ke seluruh tubuh dan dapat merusak otak, jantung, batang otak dan tulang.

Gejala Penyakit Raja Singa Pada Pria

Sedangkan pada lelaki yang telah tertular oleh sifilis memiliki gejala-gejala yang mirip dengan apa yang dialami oleh seorang penderita wanita. Perbedaan utamanya ialah bahwa pada tahap pertama, chancre tersebut akan muncul di daerah penis. Dan pada tahap kedua, akan muncul luka-luka di daerah penis, mulut, tenggorokan dan dubur.

Orang yang telah tertular oleh spirochaeta penyebab sifilis dapat menemukan adanya chancre setelah tiga hari – tiga bulan bakteri tersebut masuk ke dalam tubuh. Kalau sifilis stadium satu ini tidak diobati, tahap kedua penyakit ini dapat muncul kapan saja, mulai dari tiga sampai enam minggu setelah timbulnya chancre.
Pantangan Makanan Untuk Penyakit Raja Singa

Tidak ada makanan pantangan untuk penyakit sipilis/ raja singa. Namun, penderita penyakit ini sangat disarankan segera mendapatkan obat penyakit sipilis/ raja singa.

HORSESOE KIDNEY (GINJAL TAPAL KUDA)

A. Definisi

Ginjal tapal kuda merupakan jenis yang paling umum dari fusi anomali ginjal. Ginjal tapal kuda adalah penyatuan kutub – kutub ginjal (biasanya bagian bawah). Mereka saling berhubungan melalui istmus yang berupa parenkim ginjal atau berupa jaringan fibrous (band). Letak ginjal tapal kuda lebih rendah daripada posisi yang normal, dan istmus letaknya setinggi vertebra lumbal 4 – 5.




B. Etiologi

Dua teori tentang embrio dari ginjal tapal kuda telah diusulkan. Ajaran klasik fusi mekanik berpendapat bahwa ginjal tapal kuda terbentuk selama organogenesis, ketika kutub inferior dari sentuhan ginjal awal, menggabungkan di garis tengah lebih rendah. Teori fusi mekanik berlaku untuk ginjal tapal kuda dengan isthmus berserat. Atau, studi lebih baru postulat bahwa fusi abnormal dari jaringan yang berhubungan dengan isthmus parenchymatous dari beberapa ginjal tapal kuda adalah hasil dari peristiwa teratogenik melibatkan migrasi abnormal sel-sel nephrogenic posterior, yang kemudian bersatu untuk membentuk isthmus. Kejadian teratogenik mungkin juga berhubungan dengan peningkatan insiden anomali kongenital terkait dan neoplasias tertentu, seperti tumor Wilms dan tumor karsinoid terkait dengan isthmus dari ginjal tapal kuda.

C. Epidemiologi

Ginjal tapal kuda merupakan anomali yang tidak jarang dijumpai.Di dalam autopsi didapati rata-rata 1 di dalam 600 — 800 kasus. Pada umumnya penggabungan terjadi pada pole bawah, akan tetapi pada + 10% kasus terjadi pada pole atas. Pada laki-laki lebih sering, terjadi dari pada wanita dengan perbandingan 2:1.

D. Patofisiologi

Ginjal terbentuk dari metanephros pada minggu kelima dari kehidupan embryonal. Ginjal tapal kuda terjadi sebagai akibat penyatuan dari renal blastema (nephroblast = tunas ginjal) pada minggu ke-8 sampai ke-10 kehidupan embryo, biasanya pada pole bawahnya di dekat daerah bifurcatio aortae.

Dalam pertumbuhannya, ginjal bergerak menuju ke-cranial sambil berputar 90 derajat, tetapi apabila terjadi penyatuan pada pole bawahnya maka ginjal tersebut tidak akan mencapai tempatnya yang normal, terhalang pada isthmusnya oleh arteri messenterica superior. Karena kedua pole bawahnya bersatu, maka masing-masing ginjal tidak dapat melakukan rotasi 90 derajat, sehingga pelvis renalis yang seharusnya menghadap ke medial jadi menghadap ke depan dan letak ureter di depan isthmus. Juga letak kedua ginjal menjadi lebih berdekatan dan sumbu memanjangnya arahnya sejajar atau menguncup ke bawah.

Letak ginjal normal di dalam cavum abdominis pada posisi berdiri di antara vertebra lumbalis I dan vertebra lumbalis N dimana ginjal kanan biasanya lebih rendah dari kiri. Sumbu memanjang kedua ginjal membentuk sudut yang menguncup ke-cranial. Pembuluh darah arterial yang pergi ke ginjal berasal dari bagian bawah aorta abdominalis atau dari arteri ilaca communis, bahkan kadang-kadang terdapat arteri renalis yang multipel yang dapat mengakibatkan kesulitan dalam melaksanakan pembedahan.

Untuk menentukan horseshoe kidney secara radiologis, Gutierrez membuat dan mengukur besarnya sudut "pyelographic triangle" dari suatu foto Ro ginjal dengan cara menarik sebuah garis horizontal di antara kedua crista iliaca dan garis horizontal lainnya melalui discus intervertebra lumbalis II dan III. Dari titik potong garis pertama dengan columna vertebralis dan kedua titik potong garis kedua dengan calyc ginjal yang paling caudal dan medial ditarik garis sehingga terbentuk sudut yang membuka ke arah cranial. Pada gambaran ginjal normal besarnya sudut tersebut 90 derajat, sedangkan pada horseshoe kidney 20 derajat.

E. Manifestasi Klinis

Gejala-gejala klinis yang terjadi disebabkan oleh adanya tekanan pada ureter oleh bagian yang menghubungkan kedua ginjal (isthmus), yang mengakibatkan terjadinya obstruksi aliran kemih. Gejalanya bisa berupa haematuria dan kolik abdomen yang disebabkan hidronephrose, penyakit infeksi pada ginjal dan batu ginjal. Dilaporkan 2 kasus, seorang laki-laki bangsa Indonesia berusia 28 tahun dan seorang wanita bangsa Indonesia berusia 39 tahun, yang mempunyai horseshoe kidney. Kedua penderita mengalami haematuria dan nyeri pinggang sehabis melakukan kegiatan fisik yang berat. Gambaran radiologis memberi kesan bahwa isthmus pada penderita laki-laki terdiri dari jaringan ikat (fibrous tissue), sedangkan pada penderita wanita jaringan ginjal (parenchymatous tissue). Walaupun demikian konfirmasi untuk ini sebaiknya dengan arteriografi.

Jika tidak menimbulkan komplikasi, anomali ini tidak menunjukkan gejala, dan secara tak sengaja hanya terdeteksi pada saat dilakukan pemeriksaan pencitraan saluran kemih untuk mencari anomali di tempat lain. Keluhan muncul jika disertai obstruksi pada uretropelvic junction atau refluk vesiko ureter (VUR) berupa nyeri atau timbulnya massa pada pinggang. Obstruksi dan VUR dapat menimbulkan infeksi dan batu saluran kemih. Pada PIV tampak ginjal menyatu pada bagian kaudal dengan sumbu mengarah dari kranio lateral ke kaudo medial. Kadang – kadang dijumpai adanya dilatasi pelvikalises. Untuk mencari adanya VUR dapat dilakukan pemeriksaan refluks studi.

a) Presentasi

Hampir sepertiga dari pasien dengan ginjal tapal kuda tetap asimtomatik, dan ginjal tapal kuda adalah temuan insidental selama pemeriksaan radiologi.

Pada anak-anak, infeksi saluran kencing adalah gejala yang umum. Namun, gejala mungkin samar-samar. Daripada nyeri panggul, sakit perut, dan gejala gastrointestinal seperti mual, distensi perut dan kepenuhan bisa mendominasi. Ginjal tapal kuda kemungkinan terjadi bila trauma perut karena tidak dilindungi oleh tulang rusuk dan dapat dikompresi atau patah di kolom vertebral lumbar oleh pukulan perut.

Dalam seri otopsi, kelainan ini lebih banyak terjadi pada anak-anak karena anomali kongenital yang berkaitan dengan ginjal tapal kuda tidak kompatibel dengan kelangsungan hidup jangka panjang. Kelainan ini hidup bersama dalam sistem kardiovaskuler, gastrointestinal, dan tulang terjadi pada sampai 85% dari pasien. Ini termasuk cacat ventriculoseptal, hemivertebrae dengan scoliosis, myelomeningocele, dan colobomata dari iris.

b. Kontraindikasi

Dengan keberadaan obstruksi UPJ, symphysiotomy (pembagian isthmus) pernah dianjurkan secara rutin setelahpyeloplasty untuk memperbaiki drainase. Namun, prosedur ini dikaitkan dengan peningkatan risiko perdarahan, fistula, dan infark ginjal. Juga, karena pembuluh darah abnormal, ginjal kembali ke posisi semula setelah pembagian isthmus. Karena itu, symphysiotomy jarang, jika pernah, ditunjukkan dalam hubungannya dengan pyeloplasty.

F. Pemeriksaan penunjang

1. Studi Laboratorium

· Setelah ginjal tapal kuda didiagnosis atau dicurigai, laboratorium lebih lanjut dan evaluasi pencitraan harus dilakukan untuk menilai status ginjal dan untuk mencari penyebab yang dapat diobati patologi ginjal.

· Urine dengan kultur urin harus dilakukan. Kelainan sedimen urin harus dievaluasi sebagai indikasi klinis.Infeksi harus dirawat.

Serum kimia dengan kreatinin dianjurkan untuk menentukan fungsi ginjal
2. Studi Imaging

· Pyelography intravena (IVP) dan CT scan (CT scan dari perut dan panggul, dengan dan tanpa kontras intravena) adalah studi radiologis terbaik awal untuk menentukan fungsi anatomi ginjal. CT scan ini menunjukkan isthmus dari ginjal tapal kuda.

· CT scan atau ultrasonografi sangat membantu untuk keberadaan batu, massa, atau hidronefrosis.

G. Tatalaksana

1) Terapi Medis

Ginjal tapal kuda rentan terhadap penyakit ginjal medis.Evaluasi metabolik harus dilakukan karena penyebab metabolik untuk penyakit batu ginjal kurang umum pada pasien dengan ginjal tapal kuda dibandingkan pada populasi umum dengan penyakit batu ginjal. Bila kelainan metabolik diidentifikasi makaharus dirawat. evaluasi metabolik termasuk batu ginjal 24-jam studi penilaian risiko dan serum, termasuk kalsium, asam urat, dan fosfor.

Terapi

Bedah

Pengobatan bedah didasarkan pada proses penyakit dan indikasi operasi standar. Pasokan anomali vaskular pada ginjal harus disimpan di garis depan dalam pikiran dokter bedah saat merencanakan pendekatan bedah. Umumnya, irisan garis tengah perut menyediakan akses ke kedua sisi ginjal tapal kuda dan pembuluh darah.

H. Hasil dan Prognosis

Ginjal tapal kuda tidak menyulitkan kehamilan atau persalinan. Yang penting, perhatikan bahwa kehadiran ginjal tapal kuda saja tidak mempengaruhi kelangsungan hidup. Seperti disebutkan di atas, ginjal tapal kuda memang memiliki kecenderungan yang lebih tinggi untuk menjadi sakit. Oleh karena itu, kelangsungan hidup tergantung pada proses penyakit yang ginjal tapal kuda mungkin terpengaruh pelabuhan atau mengembangkan.

DAFTAR PUSTAKA

1. Guyton,C Arthur dan Hall, jhon E. anatomi dan fisiologis ginjal “buku ajar fisiologi kedokteran Edisi 11”. Jakarta: EGC, 1997. Halaman 324-326

2. Purnomo, Basuki B. 2003. Dasar – dasar Urologi. Edisi kedua. Malang : Sagung Seto. 125 – 126

3. www.medicastore.com à Horseshoe Kidney è Akses : 25 mei 2011

4. http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/cdk_028_masalah_penyakit_ginjal_dan saluranair_kemih_di_indonesia.pdf èakses : 25 mei 2011

5. http://www.urologyhealth.org/ è Akses : 25 mei 2011

6. www.emedicine.com à urology è Akses : 25 mei 2011

Polikistik Ginjal

Anatomi Ginjal

Ginjal terletak dibagian belakang abdomen atas, dibelakang peritoneum, didepan dua iga terakhir dan tiga otot besar yaitu transverses abdominis, kuadratus lumborum dan psoas mayor. (1) Ren terletak di bagian posterior cavum abdominis, retroperitoneal, di sebelah kiri dan kanan columna vertebralis, setinggi vertebra lumbalis 1 – 4 pada posisi berdiri. Ren ada dua buah, berada di sebelah kiri dan kanan columna vertebralis. Ren difiksasi pad tempatnya oleh fascia renalis, corpus adiposum pararenale dan vasa renalis. (2)

Pada orang dewasa, panjang ginjal adalah sekitar 12 sampai 13 cm (4,7 hingga 5,1 inci), lebarnya 6 cm (2,4 inci) dan beratnya sekitar 150 gram. (1)

Ginjal mempunyai extermitas cranialis (= polus cranialis ) dan extremitas inferior (= polus caudalis ), facies anterior dan facies posterior, kedua permukaan itu bertemu pada margo lateralis dan margo medialis. Kira-kira pada pertengahan margo medialis terbentuk suatu cekungan yang dinamakna hilum renale, yang merupakan tempat masuk arteria renalis dan serabut-serabut saraf serta tempat keluarnya vena renalis dan ureter. (2)

Struktur ginjal terdiri atas cortex renalis dan medulla renalis, yang masing-masing berbeda dalam warna dan bentuk. Cortex renalis berwarna pucat, mempunyai permukaan yang kasar. Medulla renalis terdiri atas pyramidales renale (= pyramis renalis Malpighii ), berjumlah antara 12 – 20 buah, berwarna agak gelap. Basis dari bangunan piramid ini, disebut basis pyramidis berada pada cortex, dan apexnya yang dinamakan papilla renalis, terletak menghadap ke arah medial, bermuara pada calyx minor. Pada setiap papilla renalis bermuara 10 – 40 buah ductus yang mengalirkan urine ke calyx minor. Daerah tersebut berlubang-lubang dan dinamakan area cribrosa. (2)

Hilum renale meluas membentuk sinus renalis, dan didalam sinus renalis terdapat pelvis renalis, yang merupakan pembesaran dari ureter ke arah cranialis (Gk. Pyelos). Pelvis renalis terbagi menjadi 2 – 3 calices renalis majores, dan setiap calyx major terbagi menjadi 7 – 14 buah calices renalis minores. (2)

Vascularisasi

Arteri renalis dipercabangkan oleh aorta abdominalis di sebelah caudal dari pangkal arteria mesenterica superior, berada setinggi discus intervertebrale antara vertebra lumbalis I dan II. (2)

Vena Renalis menyalurkan darah dari masing – masing ginjal ke dalam vena kava inferior yang terletak disebelah kanan dari garis tengah. Akibatnya vena renalis kiri kira – kira dua kali lebih panjang dari vena renalis kanan. (1)

Innervasi

Plexus renalis dibentuk oleh percabangan dari plexus coeliacus. Serabut-serabut dari plexus tersebut tadi berjalan bersama-sama dengan vena renalis. Plexus suprarenalis juga dibentuk oleh percabangan dari plexus coeliacus. Kadang-kadang mendapatkan percabangan dari nervus splanchnicus major dan dari plexus lienalis. Plexus renalis dan plexus suprarenalis mengandung komponen sympathis dan parasympathis yang dibawa oleh Nervus vagus. Stimulus dari pelvis renalis dan ureter bagian cranialis oleh nervus splanchnicus.(2)

Kista Ginjal (3)

Kista ginjal dapat disebabkan oleh anomaly congenital ataupun kelainan yang didapat. Kista ginjal dibedakan dalam beberapa bentuk, yaitu :
Ginjal multikistik diplastik
Ginjal polikistik
Kista ginjal Soliter.

Diantara bentuk – bentuk kista ginjal ini, ginjal polikistik berkembang secara progresif menuju kerusakn kedua buah ginjal.

Definisi

Polikisitik berasal dari dua kata poly yang berarti banyak dan Cystic yang berarti rongga tertutup abnormal, dilapisi epitel yang mengandung cairan atau bahan semisolid, jadi polikistik (polycystic) ginjal adalah banyaknya kistik (cytstic) pada ginjal (4)

Kista – kista tersebut dapat dalam bentuk multipel, bilateral, dan berekspansi yang lambat laun mengganggu dan menghancurkan parenkim ginjal normal akibat penekanan. Ginjal dapat membesar (kadang – kadang sebesar sepatu bola) dan terisi oleh kelompok kista – kista yang menyerupai anggur. Kista – kista itu terisi oleh cairan jernih atau hemorargik (1).

Klasifikasi

Polikistik memiliki dua bentuk yaitu bentuk dewasa yang bersifat autosomal dominan dan bentuk anak-anak yang bersifat autosomal resesif. (5) Namun pada buku lain menyebutkan polikistik ginjal dibagi menjadi dua bentuk yaitu penyakit ginjal polikistik resesif autosomal (Autosomal Resesif Polycystic Kidney/ARPKD) dan bentuk penyakit ginjal polikistik dominan autosomal (Autosomal Dominant Polycytstic Kidney/ADPKD) (1).

Ginjal Polikistik Resesif Autosomal (Autosomal Resesif Polycystic Kidney/ARPKD)
Anomali perkembangan yang jarang ini secara gentis berbeda dengan dengan penyakit ginjal polikistik dewasa karena memiliki pewarisan yang resesif autosomal, terdapat subkategori perinatal, neonatal, infantile dan juvenil. (6)
Terdiri atas setidaknya dua bentuk, PKD1 dan PKD2, dengan PKD1 memiliki lokus gen pada 16p dan PKD2 kemungkinan pada kromosom 2. PKD2 menghasilkan perjalanan penyakit yang secara klinis lebih ringan, dengan ekspresi di kehidupan lebih lanjut. (7)

Ginjal Polikistik dominan autosomal (Autosomal Dominant Polycytstic Kidney/ADPKD)
Merupakan penyakit multisistemik dan progresif yang dikarakteristikkan dengan formasi dan pembesaran kista renal di ginjal dan organ lainnya (seperti : liver, pancreas, limfa) (8)
Kelainan ini dapat didiagnosis melalui biopsi ginjal, yang sering menunjukkan predominasi kista glomerulus yang disebut sebagai penyakit ginjal glomerulokistik, serta dengan anamnesis keluarga. (7)
Terdapat tiga bentuk Penyakit Ginjal Polikistik Dominan Autosomal

ADPKD – 1 merupakan 90 % kasus, dan gen yang bermutasi terlentak pada lengan pendek kromosom 16.
ADPKF – 2 terletak pada lengan pendek kromosom 4 dan perkembangannya menjadi ESRD terjadi lebih lambat daripada ADPKD
Bentuk ketiga ADPKD telah berhasil di identifikasi, namun gen yang bertanggung jawab belum diketahui letaknya. (6)

Etiologi

a. Ginjal Polikistik Resesif Autosomal (Autosomal Resesif Polycystic Kidney/ARPKD)

Disebabkan oleh mutasi suatu gen yang belum teridentifikasi pada kromosom 6p. Manifestasi serius biasanya sudah ada sejak lahir, dan bayi cepat meninggal akibat gagal ginjal. Ginjal memperlihat banyak kista kecil dikorteks dan medulla sehingga ginjal tampak seperti spons (6)

b. Ginjal Polikistik dominan autosomal (Autosomal Dominant Polycytstic Kidney/ADPKD)

Diperkirakan karena kegagalan fusi antara glomerulus dan tubulus sehingga terjadi pengumpulan cairan pada saluran buntu tersebut. Kista yang semakin besar akan menekan parenkim ginjal sehingga terjadi iskemia dan secara perlahan fungsi ginjal akan menurun. Hipertensi dapat terjadi karena iskemia jaringan ginjal yang menyebabkan peningkatan rennin angiotensin.(9)

Epidemiologi

Penyakit ginjal polikistik resesif autosomal (ARPKD) meruapakan penyakit genetik yang jarang diterjadi dengan perbandingan 1 : 6000 hingga 1 : 40.000, Sedangkan pada penyakit ginjal polikistik dominan autosomal (ADPKD) memiliki angka prevalensi sekitar 1 : 500 dan lebih sering terjadi pada orang Kausia dari pada penduduk Afro-Amerika (1)

Pada buku lain menyebutkan penyakit ginjal polikistik resesif autosomal (ARPKD) memiliki perkiraan angka kejadian antara 1:10.000 dan 1 : 40.000, sedangkan pada penyakit ginjal polikistik dominan\ autosomal (ADPKD) memiliki angka prevalensi sekitar 1 : 500 hingga 1 : 1000 individu dan terhitung kira-kira 10% anak-anak berada pada tingkat gagal ginjal kronis (10)

Pada umunya, separuh pasien dengan ADPKD menjalani terapi pada ginjal dengan umur 60 tahun. Penyakit Ginjal Polikistik Dominan Autosomal adalah penyebab keempat gagal ginjal yang membutuhkan dialysis atau transplantasi. (8)

Manifestasi klinis

Penyakit ginjal polikistik pada dewasa atau penyakit ginjal polikistik dominan autosomal tidak menimbulkan gejala hingga dekade keempat, saat dimana ginjal telah cukup membesar. Gejala yang ditimbulkan adalah :

Nyeri

Nyeri yang dirasakan tumpul di daerah lumbar namun kadang-kadang juga dirasakan nyeri yang sangat hebat, ini merupakan tanda terjadinya iritasi di daerah peritoneal yang diakibatkan oleh kista yang ruptur. Jika nyeri yang dirasakan terjadi secara konstan maka itu adalah tanda dari perbesaran satu atau lebih kista.

Hematuria

Hematuria adalah gejala selanjtnya yang terjadi pada polikistik. Gross Hematuria terjadi ketika kista yang rupture masuk kedalam pelvis ginjal. Hematuria mikroskopi lebih sering terjadi disbanding gross hematuria dan merupakan peringatan terhadap kemungkinan adanya masalah ginjal yang tidak terdapat tanda dan gejala.

Infeksi saluran kemih

Hipertensi

Hipertensi ditemukan dengan derajat yang berbeda pada 75% pasien. Hipertensi merupakan penyulit karena efek buruknya terhadap ginjal yang sudah kritis.

Pembesaran ginjal

Pembesaran pada pasien ADPKD ginjal ini murapakan hasil dari penyebaran kista pada ginjal yang akan disertai dengan penurunan fungsi ginjal, semakin cepat terjadinya pembesaran ginjal makan semakin cepat terjadinya gagal ginjal (11)

Aneurisma pembulu darah otak

Pada penyakit ginjal polikistik dominan autosomal (ADPKD) terdapat kista pada organ-organ lain seperti : hati dan pangkreas (12)

Pathogenesis

Penyakit ginjal polikistik resesif autosomal (ARPKD) umumnya tampak pada orang yang homozigot untuk alel yang mengalami mutasi, sedangkan heterozigot jarang menunjukan fenotip penyakit. Pada penyakit yang bersifat resesif autosomal memiliki beberapa karakteristik yaitu :
Hanya tereksperi pada homozigot (aa), sedangkan pada heterozigot (Aa) secara fenotipe hanya pembawa yang normal
Laki-laki dan perempuan memiliki kemungkinan yang sama untuk terkena
Pola pewarisan horizontal tampak pada silsilah yang maksundya muncul pada saudara kandung tetapi tidak pada orang tua.
Penyakit umumnya memiliki awitan dini

Berdasarkan karakteristik tersebut maka penyakit ginjal polikistik resesif autosomal sering disebut sebagai bentuk anak-anak karena awitan yang muncul lebih dini. ARPKD disebabkan oleh mutasi disuatu gen yang belum teridentifikasi pada kromosom 6p.

Penyakit ginjal polikistik dominan autosomal (ADPKD) dapat diekspresikan baik pada heterozigot (Aa) maupun homozigot (aa). Selain yang telah disebutkan sebelumnya, pada penyakit yang bersifat dominan autosomal memiliki beberapa karakteristik yaitu :
Laki-laki dan perempuan memiliki kemungkinan yang sama untuk terkena
Pola pewarisan vertikal tampak pada silsilah yang maksundya muncul pada setiap generasi.
Usia awitan penyakit sering lambat

Berdasarkan karakteristik tersebut maka peyakit ginjal polikistik dominan autosomal sering disebut sebagai bentuk pada orang dewasa karena awitanya yang muncul sering lambat. Pada umumnya terdapat dua gen yang berperan terhadap ter bentuknya kista yaitu :
PKD-1 (gen defektif) yang terletak pada lengan pendek kromosom 16
PKD-2 (gen defektif) yang terletak pada kromosom

Tetapi buku lain menyebutkan, ADPKD dibagi menjadi tiga tipe yaitu dua diantaranya sama dengan yang telah disebutkan dan ditambah dengan ADPKD bentuk ketiga yang telah diidentifikasikan namun gen yang bertanggung jawab belum diketahui letaknya (1)

PKD-1 yang terletak pada lengan pendek kromosom 16. Gen ini mengkode sebuah protein dan kompleks, melekat ke membrane, terutama ekstrasel dan disebut dengan polikistin-1. Polikistin-1 ini memiliki fungsi sama dengan protein yang diketahui berperan dalam perlekatan sel ke sel atau sel ke matriks.

Namun pada saat ini belum diketahui bagaimana mutasi pada protein tersebut dapat menyebabkan kista, namun diperkirakan ganguan interaksi sel-matriks dapat meneybabkan gangguan pada pertumbuhan, diferensiasi dan pembentukan matriks oleh sel epitel tubulus dan menyebabkan terbentuknya kista.

PKD-2 yang terletak pada kromosom 4 dan mengkode polikistin-2 yaitu suatu protein dengan 968 asam amino. Walaupun secara struktural berbeda tetapi diperkirakan polikistin-1 dan polikistin-2 bekerja sama dengan membentuk heterodimer. Hal inilah yang menyebabkan,jika mutasi terjadi di salah satu gen maka akan menimbulkan fenotipe yang sama. (6)

Kista muncul sejak dalam uterus dan secara perlahan merusak jaringan normal sekitarnya bersamaan dengan pertumbuhan anak tersebut menjadi dewasa. Kista muncul dari berbagai bagian nefron dan duktus koligentes. Kista tersebut terisi dengan cairan dan mudah terjadi komplikasi seperti infeksi berulang, hematuria, poliuria, mudah membesar, ginjal yang “menonjol” sering menjadi tanda dan gejala yang terlihat. (1)

Polikista pada ginjal dimulai dari timbulnya beberapa kista pada kedua ginjal. Pada perkembangan selanjutnya kista menjadi banyak, ukuran bertambah besar dan menginfiltrasi parenkim ginjal sehingga pada akhirnya pasien terjatuh dalam kondisi gagal ginjal terminal. (3)

Penurunan fungsi ginjal yang progresif lambat biasa terjadi dan sekitar 50 % menjadi ESRD (End Stage Renal Disease) atau Gagal Ginjal pada usia 60 tahun.Gejala biasanya berkembang antara umur 30 dan 40, tapi dapat juga terjadi lebih awal, pada saat anak – anak. Sekitar 90% dari PKD disebabkan autosomal dominant PKD.(14)

Penegakkan Diagnosis
Anamnesis
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan penunjang:

Pemeriksaan Urin
Proteinuria
Hematuria
Leukosituria
Kadang Bakteriuria

Pemeriksaan Darah

Pada penyakit yang sudah lanjut menunjukkan:
Uremia
Anemia karena hematuria kronik (9)

Ultrasonografi ginjal

Unltasonografi ginjal merupakan suatu teknik pemeriksaan noninvasive yang memiliki tujuan untuk mengetahui ukuran dari ginjal dan kista. Selain itu juga dapat terlihat gambaran dari cairan yang terdapat dalam cavitas karena pantulan yang ditimbulkan oleh cairan yang mengisi kista akan memberi tampilan berupa struktur yang padat.

Ultrasonografi ginjal dapat juga digunakan untuk melakukan screening terhadap keturuan dan anggota keluarga yang lebih mudah untuk memastikan apakah ada atau tidaknya kista ginjal yang gejalanya tidak terlihat (asymptomatic) (10)

MRI

Magnetic resonance imaging (MRI) lebih sensitif dan dapat mengidentifikasi kistik ginjal yang memiliki ukuran diameter 3 mm (12) seperti pada lampiran 3.3. MRI dilakukan untuk melakukan screening pada pasien polikistik ginjal autosomal dominan (ADPKD) yang anggota keluarganya memiliki riwayat aneurisma atau stroke (12)

Computed tomography (CT)

Sensitifitasnya sama dengan MRI tetapi CT menggunakan media kontras(12)

Biopsi

Biopsi ginjal ini tidak dilakukan seecara rutin dan dilakukan jika diagnosis tidak dapat ditegagkan dengan pencitraan yang telah dilakukan (10)

Tatalaksana

Pengobatanya pada penyakit ginjal polikistik resesif autosomal (ARPKD) dan penyakit ginjal polikistik dominan autosomal (ADPKD) adalah bersifat suportif yang mencakup manajemen hipertensi yang cermat (13). Pada buku lain menyebutkan bahwa pengobatan yang sesuai untuk ARPKD dan ADPKD yang berkembang menjadi gagal ginjal adalah dialysis dan trasplantasi ginjal dan pada ADPKD pengobatan bertujuan untuk mencegah komplikasi dan memelihara fungsi ginjal seperti terapi pada pengendalian hipertensi dan infeksi saluran kemih(1).

Apabila sudah ditemukan gagal ginjal, dilakukan perawatan konservatif berupa diet rendah protein. Apabila gagal ginjal sudah lanjut, diperlukan dialysis atau bahkan transplantasi ginjal. Hipertensi dikontrol dengan obat antihipertensi seperti ACEI ( seperti Katopril, enalapril, lisinopril) atau ARB (seperti Telmisartan, losartan, irbesartan, cardesartan) (15)

Tindakan bedah dengan memecah kista tidak banyak manfaatnya untuk memperbaiki fungsi ginjal. (9)

Prognosis

Pada penyakit ginjal polikistik autosomal resesif (ARPKD), anak-anak dengan perbesaran ginjal yang berat dapat meninggal pada masa neonatus karena insufisensi paru atau ginjal dan pada penderita yang sedang menderita fibrosis hati,serosis dapat mengakibatkan hipertensi serta memperburuk prognosisnya (13) Ada atau tidaknya hipoplasia paru merupakan faktor utama prognosis ARPKD. Pada bayi yang dapat bertahan pada masa neonatal,rata-rata sekitar 85% bertahan selama 3 bulan, 79% bertahan selama 12 bulan, 51% bertahan selama 10 tahun dan 46% bertahan selama 15 tahun (10). Namun dari buku lain menyebutkan bahwa pada anak-anak yang dapat bertahan selama bulan pertama kehidupan,78% akan bertahan hingga melebihi 15 tahun(1)

Pada penyakit ginjal polikistik dominan autosomal (ADPKD) cenderung relative stabil dan berkembang sangat lambat. Sekitar 50% akan menjadi gagal ginjal stadium akhir atau uremia pada usia 60 tahun dan 25% pada usia 50 tahun(1), Namun pada buku lain menyebutkan bahwa gagal ginjal terjadi pada usia sekitar 50 tahun, tetapi perjalanan penyakit ini bervariasi dan pernah dilaporkan pasien dengan rentang usia yang normal (6)



DAFTAR PUSTAKA

Price S.A., Wilson L.M., Patofisologi : Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit, Editor : Huriawati Hartono [et.al.]. Ed.6., Vol. 2., EGC, Jakarta. 2005
Datu , Abd Razak. Diktat Urogenitalia Fakultas Kedokteran Universitas Hassanudin. Diunduh pada tanggal 25 Mei 2011. (http://www.scribd.com/doc/18025323/DIKTAT-UROGENITALIA)
B Purnomo, Basuki. Ginjal Polikistik dalam Dasar – dasar Urologi. Edisi ke – 2 . Jakarta : EGC. 2003.
Dorland, W.A. Newman. Kamus Kedokteran Dorland, Alih Bahasa : Huriawati Hartono [et.al.]. Ed.29., EGC, Jakarta. 2002.
Purnomo B.B, Dasar-Dasar Urologi, Sagung Seto. Jakarta. 2003
Robbins, Stanley.. Buku Ajar Patologi. Volume 2. Editor: dr.Huriawati Hartanto,dkk.Edisi 7,. Jakarta:EGC. 2007
Rudolph, Abrajam, dkk. Buku Ajar Pediatri,. Ed 20 Vol 2. Jakarta : EGC. 2003. Hal 1484- 1485
Roser Torra, MD, PhD, Penyakit Ginjal Polikistik. Di unduh dari www.eMedicine.com
Sjamsuhidajat, dkk. 2005. Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi Ke – 2. Jakarta: EGC. Hal: 775.
Gearhart J.P., Baker L.A., 2001. Congenital Disease of The Lower Urinary Tract. In: Comperhensive Urology, Editor : Robert M. Weiss, Nicholas J.R. George, Patrick H. O’really. Mosby International Limited, England.
Grantham J.J., Torres V.E., et al : Volume Progression in Polycystic Kidney Disease. New England Journal Medicine ;354 : 2122-30, 2006.
Grantham J.J., Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease. New England Journal Medicine. 359;14,2008.
Nelson W.E., Behrman R.E., Kliegman R.M., Marvin A.M., , Ilmu Kesehatan Anak, Alih Bahasa : A. Samik Wahab.Ed. 15., Vol. 3., EGC, Jakarta. 2000
Penyakit Ginjal Polikistik diunduh dari kidney.niddk.nih.gov/kudiseases/pubs/polycystic
Roser Torra, MD, PhD, Penyakit Ginjal Polikistik. Jan 9, 2008. diunduh dari www.eMedicine.com

Demam Tifoid

Demam tifoid atau yang dikenal dengan penyakit tifoid merupakan salah satu penyakit yang umum secara global di dunia. Penyakit ini disebabkan oleh infeksi bakteri Salmonella dan masih merupakan penyakit endemik di Indonesia.

EPIDEMIOLOGI
Setiap tahunnya diestimasikan terdapat kurang lebih 16-33 juta kasus demam tifoid dan sekitar 216.000 kematian pada daerah-daerah endemik. Indonesia merupakan salah satu daerah endemik dari demam tifoid. Insidens paling tinggi terjadi pada anak-anak dan remaja usia 5-19 tahun. Biasanya angka kejadian tinggi pada daerah tropik dibandingkan daerah berhawa dingin.

ETIOLOGI
Demam typhoid timbul akibat dari infeksi bakteri golongan Salmonella yang memasuki tubuh manusia melalui saluran pencernaan. Adapun bakteri golongan Salmonella yang menyebabkan demam tifoid adalah Salmonella typhi, Salmonella paratyphi tipe A, B, dan C. Pada umumnya infeksi oleh Salmonella paratyphi memberikan gejala yang lebih ringan. Cara penyebaran Salmonella ini biasanya melalui muntahan, urine, dan kotoran dari penderita tifoid yang terbawa oleh lalat. Lalat kemudian mengontaminasi makanan, minuman, sayuran, buah, dan lain-lain. Makanan dan minuman terkontaminasi inilah yang kemudian masuk ke tubuh manusia.

PATOGENESIS
Saat bakteri masuk ke dalam tubuh manusia, sebagian bakteri akan dimusnahkan oleh asam lambung dan sebagian lolos masuk ke usus lalu berkembang biak di sana. Di dalam usus terdapat respons imunitas humoral dari mukosa usus namun jika respons kurang baik maka bakteri akan dapat menembus sel-sel epitel ke lamina propria. Di lamina propria bakteri akan berkembang biak dan difagosit oleh sel-sel fagosit terutama makrofag. Salmonella ini dapat hidup dalam makrofag dan selanjutnya akan terbawa sampai plak Peyeri ileum distal dan kelenjar getah bening mesenterika. Kemudian melalui duktus torasikus bakteri dalam makrofag ini akan masuk ke sirkulasi darah menyebabkan bakteremia pertama yang asimtomatik dan menyebar ke seluruh organ tubuh terutama limpa dan hati. Di organ-organ ini bakteri akan meninggalkan makrofag dan berkembang di luar sel dan selanjutnya masuk lagi ke sirkulasi darah menyebabkan bakteremia kedua kalinya dengan disertai tanda dan gejala infeksi sistemik.

Di hati, bakteri masuk ke kandung empedu, berkembang biak, dan disekresikan keluar bersama cairan empedu secara intermitten oleh ke lumen usus. Sebagian kuman dikeluarkan melalui feses dan sebagian masuk ke sirkulasi kembali menembus usus. Proses fagosit kembali terjadi dan kali ini makrofag yang teraktivasi sudah lebih hiperaktif dan saat fagositosis terjadi pelepasan mediator inflamasi yang menimbulkan gejala inflamasi sistemik seperti demam, malaise, sakit kepala, sakit perut, instabilitas vaskuler, gangguan mental dan koagulasi.

Dalam plak Peyeri maakrofag akan menyebabkan reaksi hiperplasia jaringan karena hipersensitivitas. Perdarahan saluran cerna dapat terjadi karena erosi pembuluh darah sekitar plak Peyeri yang nekrosis dan hiperplasia karena akumulasi sel mononuklear. Proses ini bisa berkembang ke lapisan otot, serosa usus, dan mengakibatkan perforasi.

TANDA DAN GEJALA
Masa inkubasi demam tifoid berlangsung antara 10-14 hari. Gejala klinis yang timbul sangat bervariasi dari ringan sampai berat disertai komplikasi hingga kematian. Pada minggu pertama umumnya ditemukan keluhan serupa penyakit infeksi umumnya yaitu demam, pusing, anoreksia, mual, muntah, diare, rasa tidak enak di perut, batuk, dan nyeri otot. Pada PF hanya didapatkan suhu meningkat. Sifat demamnya meningkat perlahan-lahan terutama sore dan malam. Dalam minggu kedua gejala semakin jelas berupa demam, bradikardia relatif, lidah berselaput, hepatomegali, splenomegali, gangguan mental berupa somnolen, stupor, koma, delirium, atau psikosis.

TATA LAKSANA
Untuk demam tifoid sampai saat ini masih dianut trilogi tatalaksana yaitu :
§ Istirahat dan perawatan
Tirah baring dan perawatan bertujuan mengurangi komplikasi. Tirah baring dan perawatan sepenuhnya di tempat termasuk makan, minum, mandi, dan buang air akan membantu dan mempercepat massa penyembuhan. Kebersihan tempat tidur, pakaian, dan perlengkapan harus dijaga. Posisi pasien perlu diawasi untuk mencegah dekubitus dan pneumonia ortostatik.

§ Diet dan terapi penunjang
Diet merupakan hal yang cukup penting dalam penyembuhan tifoid karena makanan yang kurang akan menurunkan keadaan umum dan proses penyembuhan semakin lama. Pemberian bubur saring kemudian ditingkatkan menjadi bubur kasar lalu akhirnya diberikan nasi disesuaikan tingkat kesembuhan pasien. Pemberian bubur saring ditujukan untuk mencegah komplikasi perdarahan saluran cerna dan perforasi usus.

§ Pemberian antimikroba
v Kloramfenikol
Obat pilihan utama demam tifoid di Indonesia. Dosis yang diberikan 4x500mg perhari bisa peroral maupun intravena. Obat diberikan sampai 7 hari bebas panas. Rata-rata penggunaan obat ini menurunkan demam setelah 7 hari. Penelitian oleh Moehario LH dkk pada 2002-2008 menunjukkan 90% bakteri masih peka terhadap obat ini.

v Tiamfenikol
Dosis dan efektivitas mirip dengan kloramfenikol namun komplikasi hematologi seperti kemungkinan anemia aplastik lebih rendah dibandingkan kloramfenikol. Demam biasa turun pada hari ke 5-6.

v Kotrimoksazol
Efektivitas obat ini dilaporkan sama dengan kotrimoksazol. Dosis untuk orang dewasa adalah 2x2 tablet diberikan 2 minggu.

v Amoksisilin dan Ampisilin
Kemampuan obat ini menurunkan demam lebih rendah dari kloramfenikol. Dosis yang dianjurkan 50-150 mg/ kgBB selama 2 minggu.

v Sefalosporin generasi 3
Hingga kini sefalosporin generasi 3 yang efektif untuk tifoid adalah seftriakson. Dosis 3-4 gram dalam dekstrosa 100cc diberikan setengah jam perinfus sekali sehari selama 3-5 hari.

v Azitromisin
Obat ini efektif terutama untuk kasus MDR Salmonella atau NARST. Azitromisin diketahui secara signifikan mengurangi kegagalan dan durasi rawat inap. Obat ini dapat menghasilkan konsentrasi di jaringan tinggi meskipun konsentrasi dalam darah rendah. Obat ini tersedia dalam bentuk peroral maupun intravena.

KOMPLIKASI
Demam tifoid merupakan suatu penyakit sistemik yang dapat menyerang berbagai organ dan berbagai komplikasi serius dapat terjadi seperti:
Komplikasi intestinal:
ü Perdarahan usus
ü Perforasi usus
ü Ileus paralitik
ü Pankreasitis

Komplikasi ekstra-intestinal:
ü Miokarditis
ü Anemia hemolitik
ü Trombositopenia
ü Pneumonia
ü Pleuritis
ü Hepatitis
ü Kolesistitis
ü Glomerulonefritis
ü Pielonefritis
ü Artritis
ü Neuropsikiatrik

DAFTAR PUSTAKA

1. Kasper DL, Fauci AS, Longo DN, Braunwald E, Hauser S, Jameson JL. Harrison’s Principles of Internal Medicine. 16th ed. New York: Mc-Graw Hill, 2005.

2. Sudoyo AW, et al. Buku ajar ilmu penyakit dalam jilid III edisi 5. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI,2009; p.2797-2802.

3. WHO. Diarrhoeal diseases (updated february 2009). World Health Organization, 2009.

BATU URETER (URETEROLITHIASIS)

II.1 PENGERTIAN
Ureterolithiasis adalah kalkulus atau batu di dalam ureter. Batu ureter pada umumnya berasal dari batu ginjal yang turun ke ureter. Batu ureter mungkin dapat lewat sampai ke kandung kemih dan kemudian keluar bersama kemih. Batu ureter juga bisa sampai ke kandung kemih dan kemudian berupa nidus menjadi batu kandung kemih yang besar. Batu juga bisa tetap tinggal di ureter sambil menyumbat dan menyebabkan obstruksi kronik dengan hidroureter dan hidronefrosis. Jika disertai dengan infeksi sekunder dapat menimbulkan pionefrosis, urosepsis, abses ginjal, abses perinefrik, abses paranefrik, ataupun pielonefritis. Tidak jarang terjadi hematuria yang didahului oleh serangan kolik.

Gambar 2. Lokasi terbentuknya batu ginjal dan batu ureter



II.2 ETIOLOGI
Etiologi pembentukan batu meliputi idiopatik, gangguan aliran kemih, gangguan metabolisme, infeksi saluran kemih oleh mikroorganisme berdaya membuat urease (Proteus mirabilis), dehidrasi, benda asing, jaringan mati (nekrosis papil) dan multifactor. Banyak teori yang menerangkan proses pembentukan batu di saluran kemih; tetapi hingga kini masih belum jelas teori mana yang paling benar.

Beberapa teori pembentukan batu adalah :
a.Teori Nukleasi
Batu terbentuk di dalam urine karena adanya inti batu sabuk batu (nukleus). Partikel-partikel yang berada dalam larutan yang kelewat jenuh (supersaturated) akan mengendap di dalam nukleus itu sehingga akhirnya membentuk batu. Inti batu dapat berupa kristal atau benda asing di saluran kemih.
b.Teori Matriks
Matriks organik terdiri atas serum/protein urine (albumin, globulin, dan mukoprotein) merupakan kerangka tempat diendapkannya kristal-kristal batu.
c.Penghambatan kristalisasi
Urine orang normal mengandung zat penghambat pembentuk kristal, antara lain : magnesium, sitrat, pirofosfat, mukoprotein dan beberapa peptida. Jika kadar salah satu atau beberapa zat itu berkurang, akan memudahkan terbentuknya batu di dalam saluran kemih.

II.3 INSIDEN
Penyakit ini dapat menyerang penduduk di seluruh dunia tidak terkecuali penduduk di negara kita. Angka kejadian penyakit ini tidak sama di berbagai belahan bumi. Di negara-negara berkembang banyak dijumpai pasien batu buli-buli sedangkan di negara maju lebih banyak dijumpai penyakit batu saluran kemih bagian atas; hal ini karena adanya pengaruh status gizi dan aktivitas pasien sehari-hari. Di Amerika Serikat 5 – 10% penduduknya menderita penyakit ini, sedangkan di seluruh dunia rata-rata terdapat 1 – 12 % penduduk menderita batu saluran kemih.

II.4 PATOFISIOLOGI
Komposisi batu saluran kemih yang dapat ditemukan adalah dari jenis urat, asam urat, oksalat, fosfat, sistin, dan xantin. Batu oksalat kalsium kebanyakan merupakan batu idiopatik. Batu campuran oksalat kalsium dan fosfat biasanya juga idiopatik; di antaranya berkaitan dengan sindrom alkali atau kelebihan vitamin D. Batu fosfat dan kalsium (hidroksiapatit) kadang disebabkan hiperkalsiuria (tanpa hiperkalsemia). Batu fosfat amonium magnesium didapatkan pada infeksi kronik yang disebabkan bakteria yang menghasilkan urease sehingga urin menjadi alkali karena pemecahan ureum. Batu asam urin disebabkan hiperuremia pada artritis urika. Batu urat pada anak terbentuk karena pH urin rendah (R. Sjamsuhidajat, 1998 Hal. 1027).
Pada kebanyakan penderita batu kemih tidak ditemukan penyebab yang jelas. Faktor predisposisi berupa stasis, infeksi, dan benda asing. Infeksi, stasis, dan litiasis merupakan faktor yang saling memperkuat sehingga terbentuk lingkaran setan atau sirkulus visiosus.
Jaringan abnormal atau mati seperti pada nekrosis papila di ginjal dan benda asing mudah menjadi nidus dan inti batu. Demikian pula telor Schisotoma kadang berupa nidus batu

II.5 DIAGNOSIS
II.5.1 Anamnesis
Pasien mengeluh nyeri yang hebat (kolik). Nyeri ini dapat menjalar hingga ke perut bagian depan, perut sebelah bawah, daerah inguinal, dan sampai ke kemaluan. Gerakan pristaltik ureter mencoba mendorong batu ke distal, sehingga menimbulkan kontraksi yang kuat dan dirasakan sebagai nyeri hebat (kolik). Pasien juga mengeluh nyeri pada saat kencing atau sering kencing. Ini disebabkan oleh letak batu yang berada di sebelah distal ureter. Hematuria sering kali dikeluhkan oleh pasien akibat trauma pada mukosa saluran kemih yang disebabkan oleh batu Batu yang ukurannya kecil (<5 mm) pada umumnya dapat keluar spontan sedangkan yang lebih besar seringkali tetap berada di ureter dan menyebabkan reaksi peradangan (periureteritis) maka akan ditemukan demam. Pasien juga kemungkinan mengalami gejala-gejala gastrointestinal seperti mual, muntah dan distensi abdomen.


II.5.2 Pemeriksaan fisis
Inspeksi
Terlihat pembesaran pada daerah pinggang atau abdomen sebelah atas. Pembesaran ini mungkin karena hidronefrosis.
Palpasi
Ditemukan nyeri tekan pada abdomen sebelah atas. Bisa kiri, kanan atau dikedua belah daerah pinggang. Pemeriksaan bimanual dengan memakai dua tangan atau dikenal juga dengan nama tes Ballotement. Ditemukan pembesaran ginjal yang teraba disebut Ballotement positif.
Perkusi
Ditemukan nyeri ketok pada sudut kostovertebra yaitu sudut yang dibentuk oleh kosta terakhir dengan tulang vertebra
II.5.3 Pemeriksaan penunjang
Laboratorium
a)Urinalisis
Makroskopik didapatkan gross hematuria.
Mikroskopik ditemukan sedimen urin yang menunjukkkan adanya leukosituria, hematuria, kristal-kristal pembentuk batu.
Pemeriksaan kimiawi ditemukan pH urin lebih dari 7,6 menunjukkan adanya pertumbuhan kuman pemecah urea dan kemungkinan terbentuk batu fosfat. Bisa juga pH urin lebih asam dan kemungkinan terbentuk batu asam urat.
Pemeriksaan kultur urin menunjukkan adanya pertumbuhan kuman pemecah urea.
Pemeriksaan Faal Ginjal. Pemeriksaan ureum dan kreatinin adalah untuk melihat fungsi ginjal baik atau tidak. Pemeriksaan elektrolit untuk memeriksa factor penyebab timbulnya batu antara lain kadar kalsium, oksalat, fosfat maupun urat di dalam urin.
b)Pemeriksaan Darah Lengkap
Dapat ditemukan kadar hemoglobin yang menurun akibat terjadinya hematuria. Bisa juga didapatkat jumlah lekosit yang meningkat akibat proses peradangan di ureter.
Radiologis
Foto BNO-IVP untuk melihat lokasi batu, besarnya batu, apakah terjadi bendungan atau tidak. Pada gangguan fungsi ginjal maka IVP tidak dapat dilakukan; pada keadaan ini dapat dilakukan retrograd pielografi atau dilanjutkan dengan antegrad pielografi, bila hasil retrograd pielografi tidak memberikan informasi yang memadai. Pada foto BNO batu yang dapat dilihat disebut sebagai batu radioopak, sedangkan batu yang tidak tampak disebut sebagai batu radiolusen, berikut ini adalah urutan batu menurut densitasnya, dari yang paling opaq hingga yang paling bersifat radiolusent; calsium fosfat, calsium oxalat, magnesium amonium fosfat, sistin, asam urat, xantine.


Gambar 3. Gambaran radioopak batu ureter

Jenis Batu
Radioopasitas

Kalsium
Opak

Magnesium Amonium Fosfat
Semiopak

Urat/Sistin
Non opak

Pielografi intra vena (PIV)
Pemeriksaan ini bertujuan menilai keadaan anatomi dan fungsi ginjal. Juga untuk mendeteksi adanya batu semi-opak ataupun batu non-opak yang tidak terlihat oleh foto polos abdomen.
Ultrasonografi
USG dikerjakan bila tidak mungkin menjalani pemeriksaan PIV yaitu pada keadaan seperti allergi terhadap bahan kontras, faal ginjal yang menurun dan pada wanita yang sedang hamil. Terlihat gambaran echoic shadow jika terdapat batu.

Gambar 5. Tehnik ultrasonografi pada pasien batu saluran kemih
Ct scan
Tehnik CT scan adalah tehnik pemeriksaan yang paling baik untuk melihat gambaran semua jenis batu dan juga dapat terlihat lokasi dimana terjadinya obstruksi.

II.6 DIAGNOSA BANDING
Kolik ginjal dan ureter
Jika dicurigai terjadi kolik ureter maupun ginjal, khususnya yang kanan, perlu dipertimbangkan kemungkinan kolik saluran cerna, kandung empedu, atau apendisitis acute. Selain itu pada perempuan perlu juga dipertimbangkan kemungkinan adneksitis.
Hematuria
Bila terjadi hematuri, perlu dipertimbangkan kemungkinan keganasan apalagi bila hematuria terjadi tanpa nyeri. Selain itu, batu saluran kemih yang bertahun – tahun dapat menyebabkan terjadinya tumor yang umumnya karsinoma epidermoid, akibat rangsangan dan inflamasi.
Tumor ginjal
Perlu dipertimbangkan kemungkinan tumor ginjal mulai dari jenis ginjal polikistik hingga tumor Grawitz bila ada batu ginjal dengan hidronefrosis.
Tumor ureter
Pada batu ureter, terutama dari jenis radiolusent, bila disertai hematuria yang tidak disertai dengan kolik, perlu dipertimbangkan kemungkinan tumor ureter walaupun tumor ini jarang ditemukan.
Tumor kandung kemih
Perlu dibandingkan dengan tumor kandung kemih, terutama bila batu yang terdapat dari jenis radiolusen.

II.7 PENATALAKSANAAN

Medikamentosa

Ditujukan untuk batu yang ukurannya < 5 mm, karena batu diharapkan dapat keluar spontan. Terapi yang diberikan bertujuan mengurangi nyeri, memperlancar aliran urine dengan pemberian diuretikum, dan minum banyak supaya dapat mendorong batu keluar. Dapat juga diberi pelarut batu seperti batu asam urat yang dapat dilarutkan dengan pemberian bikarbonas natrikus disertai makanan alkalis.

ESWL (Extracorporeal Shockwave Lithotripsi)

Alat ESWL adalah pemecah batu yang diperkenalkan pertama kali oleh Caussy pada tahun 1980. Alat ini dapat memecah batu ginjal, batu ureter proksimal, atau batu buli-buli tanpa melalui tindakan invasif atau pembiusan. Batu dipecah menjadi fragmen-fragmen kecil sehingga mudah dikeluarkan melalui saluran kemih.
Endourologi

1). Ureteroskopi atau uretero-renoskopi : memasukkan alat ureteroskopi per uretram guna melihat keadaan ureter atau sistem pielokaliks ginjal. Dengan memakai energi tertentu, batu yang berada di dalam ureter maupun sistem pelvikalises dapat dipecah melalui tuntunan ureteroskopi atau uretero-renoskopi ini.
2). Ekstraksi Dormia : mengeluarkan batu ureter dengan menjaringnya dengan keranjang Dormia.
Bedah Laparoskopi

Pembedahan laparoskopi untuk mengambil batu saluran kemih saat ini sedang berkembang. Cara ini banyak dipakai untuk mengambil batu ureter.
Bedah terbuka :

Ureterolitotomi : mengambil batu di ureter.

II.8 PENCEGAHAN
Pencegahan yang dilakukan adalah berdasarkan atas kandungan unsur yang menyusun batu saluran kemih yang diperoleh dari analisis batu. Umumnya pencegahan dapat berupa menghindari dehidrasi dengan minum cukup dan diusahakan produksi urine sebanyak 2-3 liter per hari, diet untuk mengurangi kadar zat-zat komponen pembentuk batu, aktifitas harian yang cukup dan pemberian medikamentosa. Beberapa diet yang dianjurkan untuk mengurangi kekambuhan adalah diet rendah protein karena protein akan memacu ekskresi kalsium urin dan menyebabkan suasana urin menjadi lebih asam.Diet rendah oksalat, diet rendah garam karena natriuresis akan memicu timbulnya hiperkalsuria dan diet rendah purin.

ILUSTRASI KASUS
Pasien, Tn. M, 52 tahun mengeluh nyeri yang hebat hilang timbul di sekitar pinggang kanan 3 minggu sebelum masuk rumah sakit. Pasien juga mengeluh warna air kencingnya merah terutama saat beraktifitas. Pasien menyangkal adanya kesukaran membuang air kecil ataupun sakit ketika buang air kecil. Pasien menyatakan sering merasa anyeng-anyeng di sekitar perutnya. Pasien juga mengeluh mual tapi tidak sampai muntah.Buang air besar nya lancar. Pasien mengaku pernah menderita batu ginjal 27 tahun yang lalu tapi batu keluar sendiri setelah diberi obat. Pasien mempunyai riwayat sakit jantung sejak 2 tahun yang lalu dan menderita anemia.
Telah dilakukan pemeriksaan foto polos abdomen dengan kontras barium atau BNO-IVP ke atas pasien. Pada pemeriksaan BNO, ditemukan bayangan radio-opak (Stoghorn) di proyeksi ginjal kiri dan lesi semi radio-opak di paravertebra L 4-5 sisi kanan. Pada pemeriksaan IVP, ditemukan pelviocalyectasis ginjal kiri dan pada menit ke 120 tidak tampak fungsi ekskresi ginjal kanan. Telah dilakukan juga pemeriksaan USG pada pasien bagi mendukung diagnosa dan ditemukan pelviocalyectasis dengan hidroureter proksimal kanan. Terdapat juga lesi hiperechoik tanpa PAS(+) di cortex pole bawah dan tengah. Pada ginjal kiri ditemukan nephrolithiasis. Kesan dari pemeriksaan diatas pasien telah di diagnosakan menderita hidronefrosis dextra dan hidroureter dextra ec batu ureter dextra setinggi L 4-5 dan Nephrolitihiasis sinistra. Dilakukan juga foto Röntgen untuk melihat gambaran jantung dan paru. Tidak ditemukan sebarang kelainan. Pada pemeriksaan darah rutin ditemukan kadar Hb pasien yang rendah menegakkan lagi diagnosis anemia pasien akibat hematuria yang dialaminya.
Pasien telah dilakukan operasi URS (Uretero-renoskopi) litotripsi di ginjal kanan bagi memecahkan batu ureter oleh dokter bedah urologi. Seluruh batu di ureter kanan pasien telah dipecahkan dan dikeluarkan. Keadaan pasien pasca operasi baik, sakit di pinggang kanannya menghilang dan urinnya tidak lagi merah.




DAFTAR PUSTAKA

1.Purnomo, B. Basuki, Dasar-dasar Urologi , cetakan I, CV. Infomedika, Jakarta, 2002
2. 2. W.B. Saunders, Campbell’s Urology, Sixth Edition, W.B. Saunders Company, Philadelphia Pennsylvania, 1992
3.D.R. Smith, General Urology, 10th edition, Lange Medical Publications, California, 1981
4.Wim de Jong dan Sjamsuhidayat, Buku Ajar Ilmu Bedah, Edisi Revisi, EGC, Jakarta, 1998
5.“Kidney Stones in Adults” didapat dari http://uptodate.com/patientinformation:kidneystonesin
6. “Definisi Batu Ureter” didapat dari http://wikipedia.com/batuureter
7.“Batu Ureter” didapat dari http://blogger.com/harry/batuurete
8.“ Urolithiasis: ureterolithiasis” didapat dari http://ratihrochmat.wordpress.com/urolithiasis
9.“Definisi Urolithiasis” didapat dari http://medicinenet.com/urolithiasis





10.. “Ureterolithiasis” didapat dari http://oakbrookurology.com/ureterolithiasis

Mengenal si penyakit unik: Sindrom Nefrotik

Apa sih fungsi ginjal?

Ginjal, terdiri dari miliaran nefron. Setiap nefron tersusun dari jaringan pembuluh kapiler membentuk glomerulus

Ginjal merupakan organ penting dalam tubuh dan berfungsi untuk membuang sampah metabolisme dan racun tubuh dalam bentuk urin/air seni, yang kemudian dikeluarkan dari tubuh. Ginjal memiliki struktur yang unik, yaitu pembuluh darah dan unit penyaring. Proses penyaringan terjadi pada bagian kecil dalam ginjal, yang disebut nefron. Setiap ginjal memiliki sekitar satu miliar nefron. Pada nefron ini terdapat jaringan pembuluh darah kapiler (disebutgromerulus) yang merupakan organ filtrasi, yang saling jalin menjalin dengan saluran-saluran yang kecil, yaitutubulus. Tubulus-tubulus ini pertama kali menerima gabungan antara zat-zat buangan dan berbagai kimia hasil metabolisme yang masih bisa digunakan tubuh. Ginjal akan ‘memilih’ zat-zat kimia yang masih berguna bagi tubuh (natrium, fosfor, dan kalium) dan mengembalikannya ke peredaran darah dan memasukkannya lagi kembali ke dalam tubuh. Dengan cara demikian, ginjal turut mengatur kadar zat-zat kimia tersebut dalam tubuh. Gangguan sindrom nefrotik terdapat pada pembuluh darah kapiler pada gromerulus.

Apa itu sindrom nefrotik?
Sindrom nefrotik adalah kumpulan gejala yang ditandai dengan proteinuria atau terdapatnya protein dalam air seni (lebih dari 3,5 gram per hari), kadar protein darah yang rendah, kadar kolesterol tinggi, trigliserida tinggi, dan adanya pembengkakan, terutama di sekitar mata, kaki, dan tangan. Seseorang dengan sindrom nefrotik akan kelihatan menjadi lebih gemuk dengan berat badan meningkat, yang sebenarnya disebabkan karena peningkatan cairan tubuh.

Apa penyebabnya?

Sindrom nefrotik disebabkan oleh adanya kerusakan pada pembuluh darah kapiler pada glomerulus ginjal yang bekerja menyaring “sampah-sampah” tubuh dan kelebihan air pada darah dan mengirimkannya ke kandung kemih sebagai urin. Bila glomerulus bekerja dengan benar, mereka akan menjaga protein tetap berada dalam darah dan tidak bocor ke dalam urin. Ginjal sehat memungkinkan < 1 gram protein untuk dikeluarkan melalui urin dalam sehari. Pada sindrom nefrotik, glomerulus yang rusak bisa menyebabkan 3 gram atau lebih protein “bocor” ke dalam urin selama periode 24-jam. Sebagai akibat dari kehilangan protein, darah kekurangan jumlah normal protein darah yang diperlukan untuk membantu mengatur cairan di seluruh tubuh. Protein bertindak seperti spons untuk menyerap cairan ke dalam aliran darah. Ketika protein dalam darah menjadi rendah, cairan akan terakumulasi di jaringan tubuh sehingga menyebabkan pembengkakan.

Sindrom nefrotik dapat terjadi karena berbagai penyakit. Pada orang dewasa, penyebab paling umum adalah nefropati diabetik (suatu komplikasi penyakit diabetes) dan nefropati membran. Namun demikian, penyebab sindrom nefrotik seringkali tidak diketahui. Kondisi ini juga dapat terjadi sebagai akibat infeksi (seperti radang tenggorokan, hepatitis, atau mononucleosis), penggunaan obat-obatan tertentu, kanker, gangguan genetik, gangguan kekebalan tubuh, atau penyakit yang mempengaruhi beberapa sistem tubuh termasuk diabetes, lupus eritematosus sistemik, beberapa myeloma, dan amiloidosis. Hal ini dapat menyertai kelainan ginjal sepertiglomerulonefritis, glomerulosclerosis fokus dan segmental, dan glomerulonefritis mesangiocapillary.

Sindrom nefrotik dapat mempengaruhi semua kelompok umur. Pada anak-anak, kejadian yang paling umum adalah pada usia 2 sampai 6 tahun, dan umumnya merupakan suatu penyakit gangguan system imun. Gangguan ini terjadi sedikit lebih sering pada laki-laki daripada perempuan. Aku pernah membimbing satu penelitian thesis mengenai penyakit ini pada anak-anak dan pengobatannya, dan pada penelitian tersebut dijumpai bahwa sebagian besar adalah merupakan penyakit auto-imun dan semua pasien mendapatkan obat golongan kortikosteroid sebagai imunosupresan dalam jangka waktu lama. Sangat memiriskan……!

Apa saja gejalanya?


Seorang gadis dengan sindrom nefrotik. Terlihat ada pembengkakan wajah (foto kiri), dibanding kondisi normalnya (kanan).

Gejala yang paling umum adalah terjadinya pembengkakan. Ini mungkin terjadi di wajah dan sekitar mata (pembengkakan wajah), pada lengan dan kaki, terutama pada kaki dan pergelangan kaki, dan di daerah perut (perut bengkak). Gejala lainnya antara lain adalah : urin nampak berbuih, peningkatan berat badan, nafsu makan berkurang, dan tekanan darah tinggi. Untuk memastikan, biasanya akan dilakukan beberapa uji laboratorium, antara lain : pemeriksaan kreatinin serum(umumnya akan tinggi), Blood urea nitrogen (BUN), albumin darah (mungkin rendah), dan urinalisis utk melihat kadar protein dalam urin. Selain itu juga dilakukan pemeriksaan kadar kolestrol dan trigliserida darah. Biopsi ginjal mungkin juga diperlukan.

Bagaimana pengobatannya?

Tujuan pengobatan sindrom nefrotik adalah untuk mengurangi gejala, mencegah komplikasi dan menunda kecepatan/progresivitas kerusakan ginjal. Pengobatan terhadap gangguan penyebab kondisi ini juga diperlukan untuk mengendalikan sindrom nefrotik. Pengobatan mungkin diperlukan seumur hidup. Mengontrol tekanan darah merupakan hal yang paling penting untuk menunda kerusakan ginjal. Tujuannya adalah untuk menjaga tekanan darah pada atau di bawah 130/80 mmHg. Obat anti hipertensi seperti Angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitor atauangiotensin receptor blocker (ARB) adalah obat yang paling sering digunakan dalam kasus ini. ACE inhibitors juga dapat membantu mengurangi jumlah hilangnya protein ke dalam urin. Kortikosteroid dan obat lain yang menekan sistem kekebalan tubuh juga dapat digunakan. Tingkat kolesterol yang tinggi juga harus ditangani untuk mengurangi risiko masalah jantung dan pembuluh darah. Namun, diet rendah lemak dan rendah kolesterol biasanya tidak begitu bermanfaat bagi orang-orang dengan sindrom nefrotik. Obat untuk mengurangi kolesterol dan trigliserida mungkin diperlukan, obat yang paling sering digunakan adalah golongan statin (misalnya simvastatin).

Pasien dengan sindrom nefrotik juga perlu diet rendah garam untuk mengurangi penahanan cairan tubuh oleh natrium yang menyebabkan pembengkakan di tangan dan kaki. Kadang diperlukan obat diuretik (pelancar air seni) untuk membantu mengurangi cairan tubuh.

Bagaimana prognosis atau kemungkinan kesembuhannya?

Hasil pengobatan bisa sangat bervariasi, sindrom nefrotik ada yang bersifat akut dan jangka pendek, dan ada yang kronis dan tidak responsif terhadap terapi. Macam penyebab dan adanya komplikasi juga mempengaruhi hasilnya. Komplikasi yang dapat terjadi pada sindrom nefrotik antara lain adalah : Aterosklerosis dan penyakit jantung terkait, trombosis vena ginjal, gagal ginjal akut, penyakit ginjal kronis, Infeksi, termasuk pneumonia pneumokokus, malnutrisi, gagal jantung kongestif, dan edema paru.

Penutup

Hm..keliatan agak menyeramkan ya,….. tapi kalau kita kembalikan pada Sang Empunya Hidup, semua yang dialami manusia itu pasti ada pelajarannya. Penyakit bisa jadi adalah suatu bentuk peringatan Allah kepada umatNya untuk menjadi lebih baik dan sujud kepadaNya. Mungkin ada hal-hal dalam hidup kita yang harus kita perbaiki. “ Dan apa saja musibah yang menimpa kamu maka adalah disebabkan oleh perbuatan tanganmu sendiri, dan Allah memaafkan sebagian besar (dari kesalahan-kesalahanmu)” QS: 42, Asy Syuura: 30. “Dan kamu tidak dapat melepaskan diri (dari azab Allah) di muka bumi, dan kamu tidak memperoleh seorang pelindung dan tidak pula penolong selain Allah” (QS: 42, Asy Syuura: 31)

Jadi tidak perlu berkecil hati dan berputus asa dari rahmatNya, karena ada Dia sebagai penolong kita, dan Dia akan mengampuni dan mengabulkan doa hambaNya yang bersungguh-sungguh.. ….. “Berdoalah kepada-Ku, niscaya akan Kuperkenankan bagimu”. ….. (QS: 40, Al Mu’min : 60) …Dan dia memperkenankan (doa) orang2 yang beriman serta mengerjakan amal yang saleh ….. (QS: 42, Asy Syuura: 26).

Dan aku juga meyakini bahwa Allah tidak membebani ummatNya lebih dari kemampuannya…“….Allah tidak membebani seseorang melainkan sesuai kesanggupannya…. (QS:2, Al Baqoroh: 286).

Cushing's Syndrome

DEFINISI1
Sindrom Cushing merupakan kumpulan gejala-gejala berupa peningkatan berat badan yang cepat terutama pada perut (obesitas sentral) dan wajah (moon face), penumpukan lemak pada leher bagian belakang (buffalo hump), hiperhidrosis (berkeringat berlebihan), striae pada abdomen, penipisan kulit, hirsutisme, hipertensi, penurunan libido, gangguan menstruasi, dan lain-lain. Kelainan ini disebabkan oleh kelebihan hormon kortisol dalam darah. Patologi penyakit ini dijelaskan oleh Harvey Cushing pada 1932.

ETIOLOGI & PATOGENESIS2,3
Secara umum penyebab dari sindrom Cushing adalah kelebihan sekresi hormon kortisol dalam darah. Namun penyebab dari berlebihnya sekresi hormon kortisol tersebut dapat berbeda-beda.

Segala kondisi yang menyebabkan peningkatan sekresi dari hormon kortisol adalah penyebab terjadinya sindrom Cushing. Sindrom Cushing ini dapat diklasifikasikan menjadi 2 berdasarkan penyebabnya yaitu eksogen dan endogen. Pada umumnya sindrom Cushing disebabkan oleh penyebab eksogen yaitu administrasi glukokortikoid jangka lama (disebut juga Sindrom Cushing iatrogenik). Biasanya terapi steroid ini diberikan untuk penyakit asma atau reumatoid artritis dan terapi imunosurpresi setelah transplantasi organ. Penyebab eksogen lainnya adalah administrasi ACTH namun lebih jarang ditemukan.

Sindrom Cushing juga dapat disebabkan oleh penyebab endogen dimana terjadi kelainan pada sekresi kortisol dalam tubuh kita sendiri. Penyebab endogen sindrom Cushing ini bisa dibagi menjadi 2 macam yaitu ACTH-dependent (kelainan terdapat pada kelenjar pituitari) dan ACTH-independent (kelainan terdapat pada kelenjar adrenal) seperti dapat dilihat pada tabel di atas.

Dari tabel di atas dapat dilihat bahwa ACTH-secreting pituitary adenoma adalah penyebab tersering sindrom Cushing yang disebabkan penyebab endogen. Pada kebanyakan kasus adenoma yang terjadi adalah mikroadenoma (<10mm). ACTH-secreting pituitary adenoma bertanggung jawab atas 70% kasus sindrom Cushing endogen dan sering juga disebut Cushing disease.

Sekresi dari ACTH ektopik oleh sel tumor nonpituitari terjadi pada sekitaar 10% kasus sindrom Cushing endogen. Pada sebagian besar kasus, tumor yang menyebabkan hal ini adalah small cell carcinoma pada paru-paru. Varian ini biasa terjadi pada usia antara 40 sampai 50 tahun.

Neoplasma adrenal primer seperti adenoma adrenal dan karsinoma adrenal merupakan penyebab tersering pada sindrom Cushing ACTH-independent. Secara biokimia tanda yang bisa dilihat adalah peningkatan kortisol serum namun ACTH rendah. Hiperkortisolisme pada karsinoma biasanya lebih parah daripada adenoma atau hiperplasia.


MANIFESTASI KLINIS


Hiperkortisolisme mendorong penumpukan lemak ke jaringan-jaringan tertentu khususnya pada wajah bagian atas (menyebabkan moon face), diantara tulang belikat (buffalo hump) dan mesenterik (obesitas sentral). Alasan untuk distribusi jaringan adiposa yang aneh ini belum diketahui namun diperkirakan berhubungan dengan resistensi insulin atau peningkatan kadar insulin.

Selain itu hiperkortisolisme juga menyebabkan atrofi selektif pada otot fast-twitch (tipe 2) yang berakibat pada penurunan massa otot dan kelemahan pada ekstremitas bagian proksimal. Glukokortikoid dapat menginduksi glukoneogenesis dan menghambat pengambilan glukosa oleh sel yang menyebabkan hiperglikemia, glucosuria, dan polidipsi. Efek kataboliknya menyebabkan resorpsi tulang dan hilangnya kolagen sehingga kulit menjadi tipis, mudah luka, penyembuhan luka yang buruk, dan striae. Resorpsi tulang menyebabkan osteoporosis.

Pada wanita, peningkatan androgen adrenal menyebabkan jerawat, hirsutisme, oligomenorea atau amenorea. Hipertensi sering terjadi dan dapat dijumpai perubahan emosional, mudah tersinggung dan emosi labil sampai depresi berat, bingung, atau psikosis.

TATA LAKSANA1
Sebagian besar kasus Sindrom Cushing merupakan kasus iatrogenik akibat administrasi glukokortikoid jangka panjang. Jadi untuk tata laksana nya adalah memberikan terapi secara hati-hati dengan pengawasan atau menghentikan terapi glukokortikoidnya.

Pada pasien dengan adenoma pituitari ataupun adenoma adrenal, adenoma dapat dicabut (opeerasi) setelah diagnosis ditegakkan. Biasanya pasien akan membutuhkan terapi replacement steroid pascaoperasi tidak peduli dimana lokasi adenomanya. Pada pasien yang dicabut kedua kelenjar adrenalnya, replacement dapat dilakukan dengan hydrocortisone dan prednisolone.

Kebanyakan pasien dengan karsinoma adrenal meninggal dalam 3 tahun setelah diagnosis karena terjadi metastasis. Metastasis tersering terjadi di hati dan paru. Obat utama untuk karsinoma adrenal adakah mitotan. Obat ini menekan produksi kortisol dan menurunkan kadar kortisol dalam darah dan urine. Obat ini biasa diberikan 3-4 kali sehari dengan dosis ditingkatkan bertahap 8-10g perhari.

PROGNOSIS1
Adenoma adrenal yang diobati dengan pembedahan prognosisnya baik dan kekambuhan tidak mungkin terjadi. Prognosis bergantung pada efek jangka lama kelebihan kortisol sebelum pengobatan.

Sedangkan karsinoma adrenal memiliki prognosis sangat buruk. Dari laporan-laporan, survival rate 5 tahun 22% dan waktu tengahnya 14 bulan. Prognosis dihubungkan juga dengan jauhnya metastasis.




DAFTAR PUSTAKA
1. Kumar et al. Robbins and Cotran : Pathologic Basis of Disease 8th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2009; 1146-1149.
2. Kumar et al. Robbins and Cotran : Pathologic Basis of Disease 7th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2005.
3. Sudoyo AW, et al. Buku ajar ilmu penyakit dalam jilid III edisi 5. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI,2009; p.2062-2068